遗传性耳聋定义：遗传性耳聋是指由来自父母的遗传物质传递给后代引起的听力损失。父母一方或双方可为与子代表型类似的耳聋患者，也可为听力正常的致病基因携带者。聋病遗传咨询：是帮助咨询者理解遗传因素对聋病的作用，解释遗传检测结果及其在疾诊断、治疗和预后上的意义，告知遗传方式和预测遗传风险，指导再生育方法选择的交流沟通过程。聋病咨询的主要内容包括耳聋发生的病因，耳聋的发展趋势和严重程度，初次（或再次）妊娠发生耳聋的风险，以及对于风险的有效防控措施。遗传性耳聋的三级预防：一级预防：胚胎植入前遗传学诊断（PGD），利用分子生物学技术对体外受精胚胎进行基因诊断，将健康的胚胎植入子宫，从而阻断遗传疾病的基因传播，帮助受影响的家庭生育健康的孩子。二级预防：产前咨询诊断，对有耳聋家族史的家庭或已育有聋儿夫妇，行羊水或绒毛膜穿刺，判断胎儿是否存在致聋基因突变并告知家庭，便于家庭决定是否继续妊娠。三级预防：对耳聋患儿的早发现、早诊断和早干预，开展新生儿听力筛查及耳聋基因筛查，以早期了解新生儿的耳聋基因携带情况及听力情况。

噪声性耳聋定义：噪声性耳聋(Noise-inducedHearingLoss,NIHL)是由于长期暴露在噪声环境下造成的渐进性听力损失或短时间内遭受高强度的爆震或声音刺激导致的感音神经性耳聋。临床表现：不同个体对噪声的敏感度存在差异，85dBA以上的噪声具有听力损伤性。NIHL多首先发生在4kHz，可伴耳鸣；听阈的改变可分为暂时性阈移和永久性阈移；NIHL早期可改善，随噪声接触时间的延长，可进展为不可逆的听力损失，导致听阈的升高和言语识别率的下降。发病机制：包括噪声引起耳蜗毛细胞的死亡、自由基的损伤、耳蜗免疫炎症反应等。另外，目前寻找噪声易感基因也是噪声性耳聋研究的热点之一，易感基因的检测具有重要临床意义，可帮助深入了解作用机制，确定易感人群，更好进行防护。防治：目前噪声性耳聋预防最有效的方法为物理衰减噪声强度，如噪声环境作业佩戴降噪耳机、主动降噪设备等，生活中注意避免或减少噪声接触。治疗方面，常用药物包括抗氧化剂、改善耳蜗微循环药物、糖皮质激素和凋亡通路抑制剂等。

耳鸣定义：耳鸣是患者在耳内或头部的一种声音感觉，但外界并无相应声源存在。因此，耳鸣是一种声幻觉，但这种症状是真实存在的。分类：1.按照病程分类：急性耳鸣≤3个月；亚急性耳鸣，4个月-12个月；慢性耳鸣≥1年。2.按照性质分类：主观性耳鸣，只有患者能够感受到的耳鸣，其他人感觉不到；客观性耳鸣，除了患者本人外，其他人也可以听到的耳鸣按发病原因分类；原发性耳鸣：没有明显的病因；继发性耳鸣：继发于某种身体或情绪、心理改变。3.根据耐受情况分类：代偿性耳鸣：耳鸣对患者的休息、工作、生活不造成困扰；失代偿性耳鸣：耳鸣对患者的休息、工作、生活造成干扰。治疗：药物治疗：急性耳鸣，可按突聋治疗；声治疗：适用于各阶段耳鸣患者，通过诱导大脑重塑而减轻耳鸣；助听器和人工耳蜗植入：适用于合并听力下降的慢性耳鸣患者；习服疗法（TRT）--使患者尽快达到对耳鸣的适应和习惯；其他疗法：针灸、生物反馈、冥想、经颅磁刺激。耳鸣的治疗目标：使耳鸣患者成为带耳鸣的正常人，具体如下：1.耳鸣的声音响度减低；2.耳鸣对患者的休息、工作、生活的干扰减轻，耳鸣患者的睡眠好转、焦虑减轻预后：经过综合治疗，绝大多数耳鸣患者可以达到治疗目的，成为带耳鸣的正常人，虽然有轻度的耳鸣存在，但仍然可以愉快的生活工作。耳鸣的错误认知：有些患者认为久鸣必聋：事实上耳鸣并不是导致耳聋的原因，所以长时间的耳鸣也不会导致耳聋，若有患者有耳聋，必有其他原因，因此耳鸣患者不必有过重的思想负担。

突发性耳聋定义：72小时内发生的，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL以上。分型：根据听力损失累及的频率和程度，分为：1．低频下降型：1kHz(含)以下频率听力下降，至少0.25、0.5kHz处听力损失≥20dBHL；2．高频下降型：2kHz(含)以上频率听力下降，至少4k、8kHz处听力损失≥20dBHL；3．平坦下降型：所有频率听力均下降，平均听阈≤80dBHL；4．全聋型：所有频率听力均下降，平均听阈≥81dBHL。治疗推荐方案：1．低频下降型：①平均听力损失<30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素；②听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。2．高频下降型：①改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素；②离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。3．全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：①降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；②糖皮质激素；③改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。预后：1．低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差；2.听力损失程度越重，预后越差；3.全聋或接近全聋者，预后差；4.治疗时间越早，预后越好；5.伴有眩晕的全聋型患者预后不佳；6.低频下下降型易复发。

慢性中耳炎术后滴耳液怎么用？侯昭晖解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部耳外科主任许多患者比较好奇，耳朵里有了炎症，不是更应该保持耳朵干燥吗？为啥中耳炎手术后还要用滴耳液呢？其实，手术仅仅是修补鼓膜，或者酌情进行听力重建，但是鼓室没有完全上皮化之前，耳道还会产生分泌物，比如耳屎、炎性分泌物、伤口结痂等。如果不及时清理，就会积压在外耳道内，一方面堵塞耳道，影响听力；另一方面分泌物会造成继发的感染，可以引起外耳道炎或者外耳道湿疹。因此，术后需要定期清理耳道分泌物，如果结痂较硬或者分泌物结块，没法直接取出时，就需要用碳酸氢钠滴耳液软化，进行外耳道冲洗。滴药前，用流动水、肥皂清洁双手，把药瓶握在手中数分钟，使药液温度接近体温。滴药时，一般取坐位侧偏头或侧卧于床上，患侧外耳道口向上，牵拉耳廓，将外耳道拉直，按医生指定的滴数，将药液沿外耳道缓缓滴入耳内。滴药时，滴管不要触及外耳道壁，以免滴管被细菌污染。滴液后，保持原体位3～5分钟，并用手指轻轻按压耳屏3～5次，通过外力作用使药液直达患处。有些患有慢性化脓性中耳炎的患者，因长期反复流脓，滴耳经验比较丰富，可以在用滴耳液前将耳内的脓性分泌物用消毒干棉签拭净，或用3%双氧水清洗耳道脓性分泌物（双氧水的温度也要和体温接近）。清理后，再用消毒十棉签拭净外耳道，然后再滴药，以使药物发挥最大疗效。如果鼓膜已经上皮化了，外耳道的分泌物不能导致继发感染时，就不需要使用滴耳液了。若外耳道有耳屎，用医用棉签正常掏出即可，不要用力挖耳朵。如果术后鼓膜长了肉芽，找医生用滴耳液时没法清除的，要按照清理肉芽的方式清除掉，比如用特殊的药物烧灼或者用纤维钳直接钳夹出来。