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健康宣教
小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞
ChiariMalformation(CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病。自1891年Dr.HansChiari首次描述之到现在已有100多年的历史,尽管在诊断和治疗以及基础研究方面取得了一些进步,然而对于其病因、发病机制、病理生理改变、自然史、诊断和如何选择治疗方案及手术术式仍是神经外科领域尚未完全解决的热门课题之一,而且亦无治疗及预后的统一标准。有研究统计,其人群发病率为0.24%-3.6%。目前对于CM的诊断标准尽管多采用单侧或和双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下5mm,然而仍然具有争议,曾经有人认为小脑扁桃体下疝出枕骨大孔平面以下即可诊断,部分人认为若下极下移超过枕大孔3mm即可诊断为Chiari畸形。R.ShaneTubbs认为合理的诊断标准应该为:1.单侧或和双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下5mm,2.双侧小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下3-5mm,同时伴有脊髓空洞症。按程度分为四型:Ⅰ型:表现为小脑扁桃体变形向下疝入枕骨大孔及颈段椎管上端,多伴有脊髓空洞症或脑积水;Ⅱ型:表现为桥脑、延髓和第四脑室向后移位,常伴有各种类型的脊髓、椎管发育不全和脑积水;Ⅲ型:小脑扁桃体下疝伴有低枕部或高颈段脑膨出;Ⅳ型:严重的小脑发育不全,或小脑缺失、脑干细小。上述四型以Ⅰ型最为常见。Pillary等按MRI影像学形态变化将其分为A、B两型:A型:小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞(相当于Ⅰ型);B型:单纯小脑扁桃体下疝。B型患者多行后颅窝减压术。A型患者则根据病变程度不同分别行后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。临床症状及体征:颅神经和颈神经受累症状;延髓和颈髓受压症状;小脑受累症状;脑脊液循环受阻症状。影像学:头颅MRI显示小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔以下5mm。测量标准采用枕骨大孔前缘中点与枕骨大孔后缘中点的连线代表枕骨大孔平面,从此线引垂线至小脑扁桃体下疝的最低点,此垂线的长度即扁桃体下疝的距离。CM-Ⅰ型是临床最常见的类型,常合并脊髓空洞症。不同研究报道的合并出现的概率为60%至85%不等。空洞相关症状常为感觉分离及肌肉萎缩,而手术后空洞缓解率差异很大,目前也并无广泛认可的针对缩小空洞的特殊手术操作。常采用后颅窝减压+硬膜成形术对Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)合并脊髓空洞症患者进行治疗。还有空洞分流术,终丝切断术等方法。改善脑脊液循环,扩大后颅窝容积,从而缩小脊髓空洞,改善临床症状。
2021.06
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天下第一痛----三叉神经痛
三叉神经痛是最常见的脑神经疾病,以一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛为主要表现,国内统计的发病率52.2/10万,女略多于男,发病率可随年龄而增长。三叉神经痛多发生于中老年人,右侧多于左侧。该病的特点是:在头面部三叉神经分布区域内,发病骤发,骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面,甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛。疼痛历时数秒或数分钟,疼痛呈周期性发作,发作间歇期同正常人一样。三叉神经痛的诊断及鉴别诊断:一、诊断根据疼痛的部位、性质、扳机点,以及神经系统无阳性体征,不难确诊。二、鉴别诊断1.继发性三叉神经痛表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经麻痹。2.牙痛通常为持续性钝痛,局限于牙龈部,可因进食冷、热食物加剧。3.舌咽神经痛是局限于舌咽神经分布区的扁桃体、舌根、咽及耳道深部发作性剧痛,吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点。4.蝶腭神经痛分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部,发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪,向同侧眼眶,疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散,无扳机点。5.鼻窭炎鼻窦部持续性钝痛,可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等。6.非典型面痛疼痛部位不定、深在或弥散,位于一侧面部,也可为双侧,无触痛点。情绪使疼痛加重。7.颞颌关节病主要在咀嚼时出现疼痛,颞颌关节有局部压痛。治疗三叉神经痛的方法:1、手术治疗手术治疗的方法有很多,包括周围神经切断术、神经根切断术、三叉神经脊髓束切断术、三叉神经加压或减压术、三叉神经微血管减压术等等。以上方法都为破坏三叉神经,使三叉神经失去正常生理功能达到暂时止痛作用,可引起面神经麻痹、偏瘫、共济失调等后遗症,且一段时间后三叉神经重新再生,再次引起疼痛,复发率高。2、药物治疗主要药物有卡马西平、苯妥英钠。对缓解疼痛的效果不错,也有部分患者能够通过药物让疾病得到患者过治愈,但服用长期后药效降低,并有较大的副作用,因此患者在服用药物治疗无效后应该及时选择其他的治疗方式。3、伽玛刀治疗伽玛刀治疗三叉神经痛使疗效具有预见性,多数情况下在治疗前就可以预计治疗后的病情变化,其导致病情突变的因素远远比手术治疗的少。因此,伽玛刀以其安全、有效和非侵袭性而成为治疗三叉神经痛首选治疗方法之一。三叉神经痛的预防和日常保养:1.饮食要有规律宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者,则要进食流食,切不可吃油炸物,不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及寒性食物等;饮食要营养丰富,平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品;多食新鲜水果,蔬菜及豆制类,少食肥肉多食瘦肉,食品以清淡为宜。2、吃饭漱口,说话,刷牙,洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。不吃刺激性的食物如洋葱等。3.注意头、面部保暖,避免局部受冻、受潮,不用太冷、太热的水洗面;平时应保持情绪稳定,不宜激动,不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐,心情平和,保持充足睡眠。4.保持精神愉快,避免精神刺激;尽量避免触及“触发点”;起居规律,室内环境应安静,整洁,空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动,锻炼身体,增强体质。
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