烟雾病的相关知识
1.什么是烟雾病?
烟雾病又称为 Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉和大脑中动脉起始部的动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄直至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的一种疾病,扩张的血管在脑血管造影时的形态像烟囡里冒出的袅袅炊烟,所以日本学者形象地称之为烟雾病。
2.烟雾病的高发地区在哪里?
流行病学研究表明,烟雾病的发病存在显著的地区和种族差异,主要集中在亚洲地区的黄种人。发病率最高的是日本,其次为韩国、中国及南亚国家,欧美发病率则较低。
3.哪些年龄段易发生烟雾病?
烟雾病可见于任何年龄,文献报道发病年龄最小2岁,最大65岁,平均29.25岁(解放军第307医院手术治疗最小年龄是10个月,最大年龄为70岁)。 但发病年龄呈现出两个高峰,第一个高峰在4岁左右的儿童期,第二个高峰在30~40岁的中年期,在日本,儿童较成年人多见,儿童与成年人发病之比为5:2. 多数文献报道本病以儿童及青少年多见,15岁以下占30%~45%.中国目前尚无相关数据,但据我们的诊疗实践,中国成年人患者多于儿童。
4.哪些人容易患烟雾病?
由于烟雾病目前病因不明,故尚无法准确界定烟雾病的易感人群,但在研究中我们发现烟雾病发病与遗传、环境及年龄有一定的关系。 烟雾病有一定的遗传倾向,国外研究表明,同胞间的发生率比普通人群要高出42倍,烟雾病患者子女的发病率比正常人高37~50倍。解放军第307医院在多年临床中也发现了很多的烟雾病家族。 在中国烟雾病的发病率也呈现明显的地区差异,有些地区烟雾病高发,如河南、山东、河北、黑龙江等地区,特别是有的村落就有很多患者,这可能与环境有关。 发病年龄呈现两个高峰,一是在5~9岁的儿童期,二是在30~40岁的中年期。相比来说,儿童更多见,儿童与成年人发病之比为5:2.
5.烟雾病的发病有什么特点?
烟雾病发病呈现一定的特点,以儿童及青少年为多见,常以脑卒中的形式起病,可以表现为脑血栓,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。 烟雾病患者可以出现不同程度的偏瘫或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作等症状,严重时会出现脑梗死、脑出血而危及生命。
6.烟雾病的发病率高吗?
烟雾病是日本人最早发现的,曾被认为是日本人特有的一种疾病,自1962年Subirana报道第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病发病的报道,但主要发生于黄种人,发病率最高的是日本。日本现有烟雾病的患者达6000例以上,每年有150~450例新发病人,男性略少于女性,男女发病率之比为1:1.8.
7.烟雾病是吸烟引起的吗?
烟雾病并不是因吸烟而造成的,应该说,烟雾病与吸烟并没有什么关系,因为不吸烟的人包括儿童甚至幼儿均可发病。目前病因尚不完全清楚,学者们对此病的观点也不一致,虽然以前有学者发现个别家族中母子或兄妹或孪生姐妹有类似疾病,考虑与先天因素有关。但吸烟可导致血管硬化,可诱发或家重烟雾病。
8.外科治疗烟雾病的优点是什么?
起效快,能显著增加患者的脑血流量,有效地改善患者脑缺血区域的血供,术中运用红外成像系统进行监测,能发现局部明显的血流动力学的变化和脑皮质温度分布的改变。
9.外科治疗烟雾病的难点有哪些?
(1)烟雾病患者的大脑中动脉及其他血管细而脆弱,吻合困难,对手术技术要求高。
(2)手术的难度及危险性相对大,可能破坏已形成的侧支循环。
(3)对改善大脑前动脉及大脑后动脉供血效果不明显。
(4)术后可能并发颅内出血。
(5)患者因手术的应激反应,可能使病情加重。
(6)近期效果肯定,远期效果有待于长期、大病例的随访。
10.烟雾病手术治疗的原理是什么?
烟雾病手术主要分直接血管重建术和间接血管重建术两种,直接血管重建术是指颅内外动脉的吻合术,在理论上可增加皮质脑血流。 根据重建后血管的血流量可分为低流量旁路血管重建术(20~40毫升/分钟)和高流量旁路血管重建术(80~0毫升/分钟)。 前者是指将颈外动脉分支与颅内血管直接行端侧吻合或在供血与受血动脉之间移植一段自体血管(大隐静脉、桡动脉等),供体动脉为颞浅动脉(STA),受体动脉为大脑中动脉(MCA),有时也用大脑前动脉(ACA). 后者是指通过选择增加供血动脉或受血动脉口径以增加脑血供,其中经移植血管吻合,因手术复杂,目前在烟雾病的治疗中应用不多。 此外,由于烟雾病患者可自发形
成侧支血管以部分代偿脑缺血,其中包括脑内侧支吻合系统、脑底环交通系统、皮质软脑膜血管吻合系统、硬脑膜血管吻合网及颅外血管网等。 但由于脑膜、脑脊液和颅骨的存在,影响了各个系统之间形成有效的侧支循环,尤其是侧支血管丰富的硬脑膜血管系统和颅外血管网系统几乎无法与脑表面形成吻合。 间接血管重建术正是基于这一理论,利用大网膜、头皮动脉、硬脑膜动脉或颞肌与大脑皮质粘连形成血管,术式较多,操作简便。 手术区域脑皮质处于低灌注状态是颅外血管向脑表面生长的基础,脑皮质缺血情况越严重,颅内外血管重建速度越快,随着烟雾病引起的缺血缓慢进行性加重,间接吻合的血管逐渐增加向颅内的血供。 目前应用最多的脑-硬脑膜-颞浅动脉血管融合术(EDAS术)基本原理就是把颅骨打开,颞浅动脉移到颅内脑表面。 打个比方,就像农民种庄稼一样,将要嫁接的枝条压入地中,等待其慢慢生长。 我们压人的“枝条”就是颞浅动脉,如果生根发芽了,就是该动脉向颅内供血了。 生出很多的根,产生了很多的细小动脉向颅内供血,那么脑部的血供就能得到改善,患者的缺血症状就会逐渐减轻甚至慢慢消失。
12.烟雾病患者的手术适应证包括哪些?
(1)脑缺血症状明显,临床症状反复出现。
(2)脑出血的烟雾病患者;无或遗留功能障碍的患者。
(3)区域脑血流量、血管反应和脑灌注储备降低等。
(4)影像学检查明确烟雾病诊断,无症状或症状较轻的烟雾病患者。
(5)患有烟雾病的儿童,因病情发展快,确诊后应尽快手术。
13.烟雾病患者生活注意事项
①烟雾病患者饮食禁忌?
烟雾病患者没有明确的饮食禁忌。但是由于食用辣椒、面条、热汤等食品时,会大口吹气,这种动作会诱发疾病发作,因此要慎食热辣食品、面条等合并高血压、糖尿病、高脂血症的烟雾病患者,需要注意哪些?按照慢性病的要求,接受低盐低脂或糖尿病饮食,同时积极治疗相关疾病。
②烟雾病患者能正常上学/工作吗?
烟雾病患者完成治疗,病情稳定后,如果精神状态、身体状态能够回到学校和工作岗位,我们就建议这些患者要继续学习和工作。这样对于患者的生活、恢复是有利的。如果病情不稳定,或神经功能状态不允许,那么需要在家休养。
③烟雾病患者能进行体育活动吗?
烟雾病患者不宜进行篮球、足球等强对抗性运动,因为这些运动容易伤到头部,危险性很大。可以在身体条件允许下进行慢跑、乒乓球、体操等强度稍弱一点的运动。
④烟雾病患者为什么还要换眼镜?
手术后,眼镜架可能压迫耳前皮下的题浅动脉,极大影响颞浅动脉向颅内的供血。因此如果眼镜架压迫该部位,就需要考虑更换更轻、更软的镜架,或换用隐形眼镜。
⑤烟雾病患者能开车吗?
烟雾病患者症状不稳定期间,不要进行驾驶,曾经有患者驾车时症状发作,肢体不能运动,失去操作能力,发生车祸。
⑥女性烟雾病患者能怀孕吗?
怀孕会增加机体负担,尤其是在自然分娩过程中,可能会导致脑出血、脑梗塞等病情发作。建议患者要在全部治疗结束后经体检证明身体状况良好,再怀孕。最好进行剖腹产,这样能降低分娩时的风险。
14. 烟雾病患者术后为什么会发热?
由于术后组织损伤,蛋白分解,需要机体吸收,因此就会发热,一般不会超过38.5℃,维持数天就会恢复正常。
15.烟雾病患者术前月经来潮为什么要延期手术?
因月经期的凝血机制发生改变导致凝血时间延长,抵抗力降低,出现出血增多,伤口容易感染,使手术风险增大。
16.烟雾病症状在什么情况下容易诱发?
情绪激动、大声哭闹、发脾气、吃热面条、做剧烈的体育运动、甚至做游戏时使耗氧量增加,都容易诱发烟雾病。
17.烟雾病患者为什么使用面罩吸氧?
面罩吸氧使血液中二氧化碳浓度在一定范围内升高可使脑血管扩张,改善大脑供血,可以减少二氧化碳经呼吸道排出,在一定范围内增加血液的二氧化碳浓度因此烟雾病患者应使用面罩吸氧。
18.发热后如何处理?
1)体温低于37.5℃时,可以不处理,多饮水即可。
2)体温超过385℃予以物理降温(如:冰敷、酒精擦浴、温水擦浴)。
3)体温超过38.5℃,护士会通知医生,遵医嘱给病人注射或口服解热镇痛药,结合物理降温。
4)冰敷的部位前额、颈动脉部、双侧腋窝、腹股沟等处。冰袋请用薄毛巾包好,以免冻伤。
5)物理降温擦浴部位:两侧颈部、双侧腋离、腹股沟等部位。禁擦部位前胸、后背、腹部、手心、脚心。擦浴后30分钟后复测体温。
6)退热后及时擦干汗液,更换衣物,防止再次着凉。